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1. 类 癌
1.1 概况 类癌是一古老的而较少见的疾病，1808年Merling对本病做了首次描述，1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今，至1989年文献中共报道本病3 720例。
在胚胎发育过程中，类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤，肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒，故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质，故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌是一种腺瘤，但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤，是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。综合大多数学者的认识，类癌是一种主要发生于胃肠道，但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。
1.2 类癌发生的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外，还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官。依其起源于胚胎部位不同可分为：前肠类癌，中肠类癌和后肠类癌。前肠类癌：主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位的类癌；中肠类癌：主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌)；后肠类癌：主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。
1.3 类癌细胞分泌的生物活性物质 由于类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，故它有合成、贮存、分泌生物活性胺及肽类物质的功能。其分泌的生物活性物质有：5-羟色胺(5-hydroxytryptopha)、组织胺(histamine)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)、生长抑素(somatostain,SS)、神经降压素(neurotensin,NT)、胰多肽 (pancreticpolypeptide,PP)、缓激肽(bradykinin)、儿苯酚胺(catecholamine)、前列腺素 (prostaglandins)、胃动素(motilin)、肠抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide,GIP)、胃泌素(gastrin)。一个脏器的类癌组织可产生多种内分泌物质，而不同脏器的类癌组织也可含有同一种活性物质。故有学者主张依肿瘤分泌的生物活性物质将肿瘤分为：5-羟色胺瘤(serotoninoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、胃动素瘤 (motilinoma)、肠抑胃肽瘤(GIPOMa)、舒血管肠肽瘤(VIPOMa)。多数学者认为：除5-羟色胺外，其它具有生物活性物质在类癌病人中的作用尚未肯定。
1.4 类癌的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤，大小直径多在1cm以下， 2～3cm者也可见到，大于3～4cm者少见，极少数在5cm以上。光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列，细胞核小，呈带状，细胞内有气泡和不同的分泌颗粒，Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells)，染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)。前肠类癌一般为亲银细包，极少数为嗜银细胞，中肠类癌为典型亲银细胞，后肠类癌既不是亲银细胞，又不是嗜银细胞。电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度的直径在100～300nm的分泌颗粒。
1.5 类癌的临床表现 类癌患者无特异性临床表现，其临床症状随其发生在不同脏器、不同部位出现不同的临床表现，只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状，因此一般临床表现不能做为类癌诊断的依据，类癌综合征的特殊表现对诊断类癌才有一定价值；有关类癌综合征的临床表现见后文。
1.6 类癌的预后 类癌生长缓慢，病程一般为10～15年，但有文献报道其病程可长达40年。类癌预后与下列因素有关：①类癌的部位：一般认为类癌发生脏器的位置越高，其恶性程度就越高，其预后就越差；②类癌癌灶大小：一般认为癌灶体积小者预后较好，反之预后较差，但也有例外情况；③类癌转移情况：无转移者预后较好；④类癌综合征的出现情况：反复出现类癌综合征者，特别是出现类癌危象(carcinoid crisis)者预后较差。但和其它恶性肿瘤相比，类癌的预后还是好的，特别是早期发现、正确治疗者预后更好一些，有人报告一组回肠类癌，由于行根治手术术后生存有达27年者。
1.7 类癌的诊断 类癌诊断比较困难，患者的临床表现对诊断仅有参考价值，当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断，尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole aceticacid,5-HIAA)增高及酒精、药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在，此时一些特殊检查如B超、X线、内镜、CT、磁共振可进一步确定类癌的部位，手术病理学检查是诊断类癌的金标准。本文将在下部分重点介绍实验室诊断的具体方法。
1.8 类癌的治疗 一旦确诊为类癌应积极治疗，包括药物治疗：主要是根据患者所表现的症状进行对症治疗，如皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺 (phenoxybenzamine.肾上腺素能α受体阻滞剂)。二甲基麦角碱(methy-sergide,5-HT拮抗剂)，甲氧胺 (methoxamine)、血管紧张素(angiotesin)对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效；对氨苯丙酸 (parachlorophenlalanine)对类癌患者腹泻有效；肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效；抗癌化疗药物如5- 氟脲嘧啶(5-fluorouracil)、氨甲喋呤(MTX)、阿霉素(adriamycin)，根据病情可单独应用，也可联合应用。外科手术治疗：对已发现类癌所在部位后应积极治疗，包括对孤立的类癌病灶切除、对常转移到肝脏的病灶切除和部分肝叶切除、对转移淋巴结的清除，对肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等，根据病人情况确定手术种类和方式。放射治疗：多数学者认为对类癌无效。
类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。常发生在阑尾，多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。
类癌具有恶变倾向，但根据细胞形态难于判断类癌的良、恶性质，其性质的判定主要应取决于肿瘤的大小、部位、浸润组织的深浅以及有否转移。
消化道类癌分泌的生物活性物质经门静脉血流入肝脏，由肝细胞灭活后再经肺细胞灭活。只有当肝内类癌转移分泌大量活性物质，直接释入肝静脉分布到全身时，才出现类癌综合征。而胚胎期前肠器官类癌的分泌物，由于可直接释放入血循环，这些类癌在其转移前即可产生此综合征。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用；对支气管也有强力收缩作用；对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，可使胃肠道动力增加，分泌增加。循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。
类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。
类癌发病率男略多于女，男女之比为5∶3，类癌可发生于16～81岁的年龄组中，阑尾类癌患者较年轻，直肠类癌病例年龄较大，多发生在40岁以上。
类癌（类癌综合症）
类癌是一种长在肠壁上的罕见肿癌。虽然这种赘生物是恶性的，但是它的发展却很慢，患者有一半以上根本不知道自己长有类癌。类癌通常都是由于别的疾病在接受诊断检查或手术治疗时被发现的。不过，这种赘生物会长得很大，足以造成肠梗阻。
在所有的类癌病例中，大约有10％的类癌患者会发生癌细胞经由血流向肝脏扩散，癌瘤在肝脏中多发，并可产生激素，这种产生激素的瘤对全身具有广泛性的作用。这样就会出现一组特殊的症状，这些症状叫做类癌症候群。
有哪些症状？ 类癌综合症的主要症状是你的头部及颈部皮肤骤然发红，这种现象是由运动或饮食等活动所诱发的。这种症状看来好似是因害羞而满脸通红，但是却会持续数小时不退，因为在事实上它是激素异常分泌的作用所致。其他可能有的症状还包括有眼睛浮肿溢泪，爆发性的腹泻并常伴有腹部痉挛抽搐，喘鸣及哮喘的其他症状，以及包括呼吸困难在内的心力衰竭症状。 如果你有这些症状，医生会安排给你作腹部X光照像检查，以内窥镜检查你的消化道内部，并对检查出来的任何赘生物作活组织检查。医生在作活组织检查时，会将赘生物（瘤）的一部分切下来送实验室化验。
如何治疗？ 类癌如能及早发现，通常可以手术法切除，但是外科手术无法治好类癌综合症。因此，治疗的目的是在减轻症状。医生会给患者服用适当的药物，使头颈发红的次数及时间减少，并对腹泻加以控制。医生会给患者服用支气管扩张刺来缓减哮喘症状。医生还会使用细胞毒素药物来使其的发展缓慢下来。
参考资料：http://www.healthoo.com
类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
【诊断】
类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
http://www.fx120.net/JBZT/ZHONGL-/QITA=01/200501181150522534.htm
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